法洛氏四合症 Fallot's Tetralogy

哪四合？

• Ventricular septal defect
• Overriding of the ascending aorta
• Right ventricular outflow tract obstruction
• Right ventricular hypertrophy

邏輯性記法：VSD，aorta跨過來，RV出口阻塞(攣縮)，壓力大所以RV肥大

• 右向左則發紺，
• 出口阻塞不嚴重，則左向右不發紺

BLUE SPELL:

• 成因：infundibular muscle攣縮 → 缺氧性發作(hypoxic spells, hypercyanotic spell, blue spells or TET)
• 解決方法：knee-chest position蝦米狀, squatting蹲下, O2, propranolol (0.1-0.2mg/kg iv), morphine (<0.2mg/kg)

• propranolol 1mg/kg q6h
• PGE1 0.05-0.20 mcg/kg/min維持PDA通
• 鐵劑減少發作

• digoxin可能反而加重RV漏斗部肌肉攣縮。術後常用。

• 手術：不開或太早開都不好。新生兒嚴重缺氧，則先做Blalock-Taussig分流手術。

(本篇僅為個人筆記，詳細治療請親自查明劑量)